Introducción: Las cardiopatías congénitas representan la principal forma de malformación congénita a nivel mundial estimándose que 4-12 por cada 1,000 recién nacidos vivos presentan algún tipo de cardiopatía. Dentro de las cardiopatías congénitas los defectos del tabique atrio ventricular representan alrededor del 5% y de estas aproximadamente el 50% se presenta en pacientes sin fenotipo Down, en estos pacientes existe una asociación con otras malformaciones intracardiacas que se relacionan con una evolución más tórpida e incluso llevan a los pacientes a no ser candidatos a cirugías correctivas. Objetivo: Identificar las características ecocardiográficas pre y postquirúrgicas de pacientes sin fenotipo Down que cuentan con diagnóstico de Canal atrio ventricular que se sometieron a cirugías correctivas o paliativas. Material Y Métodos: Estudio observacional, transversal, comparativo y retrospectivo. Se incluyeron pacientes pediátricos de la UMAE 34 Hospital de Cardiología, con diagnóstico de canal AV sin fenotipo Down y que fueron llevados a una cirugía paliativa o correctiva en el periodo (junio 2021 - septiembre 2023). Se recabaron del expediente clínico variables ecocardiográficas antes y después de la cirugía, variables demográficas y evolución postquirúrgica (complicaciones, tiempo hospitalización, viii reintervenciones). El análisis de resultados fue mediante estadística descriptiva e inferencial (Chi2 y Wilcoxon) utilizando el paquete estadístico SPSSv22. Resultados: Se valoraron 18 pacientes con Canal AV no sindromático;12(66.7%) hombres y 6(33.3%) mujeres. El 11(61.1%) fueron sometidos a procedimiento quirúrgico a una edad media de 1.7 años. El 81.8% de los operados fueron Canal AV completo, 9% canal AV transicional y 9% canal AV parcial. En cuanto a grados de insuficiencia pre y post quirúrgicos de la válvula AV izquierda [leve 3(27.3%) vs 4(36.4%); moderada 2(18.2%) vs 2(18.2%); moderada-severa 4(36.4%) vs 1(9.1%); severa 2(18.2%) vs 3(18.2%),p=0.534]. Insuficiencia de Válvula AV derecha [leve 4(36%) vs 4(36%); moderada 1(9.1%) vs 2(18.2%); moderada-severa 4(36.4%) vs 2(18.2%); severa 2(18.2%) vs 3(18.2%),p=0.736]. Se requirió reintervención en el 67%. La medida de función ventricular por FEVI pre y postquirúrgica fue de 64.9±6.7 vs 65.7±9.6 (p=0.841). La media de hospitalización en UTIP fue de 14.7 días (2-63). Se presento una mortalidad postquirúrgica del 47%. Conclusiones: Encontramos que los pacientes con malformaciones intracardiacas tienden a tener una evolución más tórpida además de que las insuficiencias valvulares no mejoraron de manera significativa a pesar de llevarse a corrección. Se presento una mortalidad alta del 47% de los pacientes llevados a procedimiento quirúrgico.