ANTECEDENTES: La atresia de vías biliares es la principal causa de ictericia obstructiva durante los primeros tres meses de vida, y también es una de las principales indicaciones de trasplante de hígado. Este último se considera la opción preferida para aquellos pacientes cuyo procedimiento de Kasai no ha tenido éxito. La supervivencia después del trasplante puede variar. OBJETIVO: Establecer la sobrevida posterior a trasplante hepático en pacientes pediátricos con diagnóstico de atresia de vías biliares. METODOLOGÍA: Se realizó un estudio observacional, longitudinal, retrospectivo y descriptivo, donde se revisaron expedientes electrónicos de todos los pacientes mayores de 1 mes de edad y menores de 15 años, con diagnóstico confirmatorio de atresia de vías biliares, además de determinar quiénes fueron sometidos a trasplante hepático y su evolución posterior al mismo. RESULTADOS: Se realizaron siete trasplantes de hígado en pacientes pediátricos en la Unidad Médica de Alta Especialidad No. 25 en el período estudiado, seis de los cuales cumplieron con los criterios de inclusión. La edad media del diagnóstico de atresia de vías biliares fue 3.3 meses. El 50% de los pacientes estudiados fueron sometidos a derivación biliodigestiva, sin embargo, solo en 1 de los casos fue realizado antes de los 90 días de vida. La edad media de trasplante fue de 3.3 años. La complicación temprana más prevalente fue el choque hipovolémico. La complicación crónica más frecuente fue la trombosis. La principal causa de muerte el choque hipovolémico. Solo 1 de los pacientes sobrevivió. CONCLUSIONES: La morbimortalidad en pacientes sometidos a trasplante hepático secundario a atresia de vías biliares, es alta en nuestro hospital, sobre todo en el posquirúrgico inmediato, en un promedio de 8 días. IMPLICACIONES: Conocer las principales complicaciones posterior a trasplante hepático y su relación con la mortalidad para establecer mejores medidas de tratamiento