Objetivo: Conocer la asociación entre niveles de hemoglobina glucosilada materna y miocardiopatía hipertrófica en recién nacidos de ≥4000 gramos, en una unidad de tercer nivel del noreste de México. Población: binomios atendidos en la UMAE No. 23 Hospital de Gineco Obstetricia Dr. Ignacio Morones Prieto, Monterrey, N.L. de mayo a octubre 2023. Material y métodos: Estudio analítico, comparativo, prospectivo. El análisis estadístico se realizó mediante SPSS versión 26 en español; el análisis descriptivo mediante la determinación de medidas de tendencia central y de dispersión. Se utilizó el valor de punto crítico (p-value) <0.05 como significativo. Resultados: Se analizaron datos de 35 pacientes, se encontró prevalencia de miocardiopatía hipertrófica en hijos de madres con diabetes (pregestacional y gestacional) de 43%. La asociación entre los niveles de hemoglobina glucosilada elevada (>8.7%) y miocardiopatía hipertrófica vs sin miocardiopatía hipertrófica fue no significativa (p=0.176), encontrando que los hijos de madres con HbA1c ≥6.5%, presentan riesgo de hasta 2.6 veces más de presentar miocardiopatía hipertrófica (p=0.017). Conclusiones: Un control estricto de las pacientes embarazadas con diabetes en el 2° y 3° trimestre disminuye el riesgo de desarrollar miocardiopatía hipertrófica en los recién nacidos, al encontrarse una asociación a partir de HbA1c de 6.5%, riesgo dos veces mayor. Implicaciones: realizar detección temprana de pacientes con riesgo de arritmias y muerte súbita secundaria a miocardiopatía hipertrófica.